I disturbi del riconoscimento: le agnosie

Le agnosie sono definiti disturbi del riconoscimento nella condizione in cui il paziente non riesce a riconoscere uno stimolo attraverso un canale sensoriale in assenza di deficit nelle abilità percettive elementari. Le agnosie più frequenti sono quelle visive, ma se ne possono riscontrare anche per l’udito e il tatto.

I deficit di agnosia devono essere esclusivi di una modalità sensoriale, infatti il paziente agnosico non riconosce uno stimolo attraverso un canale sensoriale, ma è in grado di riconoscerlo attraverso un altro canale sensoriale. Un’altra fondamentale caratteristica che il paziente deve avere per essere classificato come agnosico, è che il canale sensoriale implicato nel disturbo sia integro. Infine è necessario che ci sia un’assenza di deficit rilevati delle abilità intellettive generali.

Le agnosie più studiate e più frequenti sono le agnosie visive. In genere l’agnosia visiva è provocata da una lesione al lobo occipitale. Esistono agnosie visive più specifiche, ovvero selettive per determinati stimoli, come la prosopagnosia, selettiva per i volti, e l’alessia selettiva per le lettere. Come detto in precedenza, è importante che la lesione occipitale non comprometta la capacità sensoriale del paziente. Lesioni delle aree visive primarie danneggiano la visione di una parte del campo visivo contro laterale (emianopsia) o solo del quadrante superiore/inferiore (quadrantopsia). Lesioni bilaterali occipitali, invece, provocano la perdita di tutto il campo visivo generando una cecità corticale. Alcuni pazienti negano di essere ciechi (anosognosia) e forniscono descrizioni inventate di quello che vedono (confabulazione). Naturalmente la cecità corticale non può essere ritenuta un’agnosia visiva.

Una prima classificazione delle agnosie visive fu fatta da Lissauer, il quale differenziò le agnosie visive appercettive caratterizzata dall’incapacità di identificare forme visive, dall’agnosia visiva associativa, nella quale i pazienti riconoscevano le forme degli stimoli ma non erano in grado di associarle ad oggetti in memoria.

Esistono deficit selettive solo per alcuni stimoli, come per le lettere (alessia) o per i colori (acromatopsia). In particolare pazienti possono avere difficoltà a denominare i colori (anomia per i colori) o ad associare i colori ad oggetti (amnesia per i colori). Il deficit selettivo per il riconoscimento dei volti è definito prosopagnosia. In passato veniva considerato un lieve disturbo agnosico, o un deficit nell’identificare singoli oggetti in specifiche categorie. Oggi, invece, è accettato che la prosopagnosia sia un disturbo specifico legato a un deficit del riconoscimento dei volti, che nel cervello costituisce una categoria di stimoli speciale.

Nei casi più lievi il disturbo non causa molti problemi al paziente, in quanto sono le persone meno frequentate a non essere riconosciute, mentre nei casi gravi è molto invadente.

Anche la prosopagnosia, come le agnosie visive, è differenziata in due tipi, appercettivo dove le forme dei volti non sono riconosciute, e amnesico dove l’elaborazione dei volti è conservata ma i pazienti non riescono ad attribuire l’identità corretta ai volti.

Si effettuano test per le agnosie visive quando un paziente commette errori nella denominazione di oggetti. Il deficit diventa ancora più evidente quando il soggetto, manipolando l’oggetto, lo riconosce. Dopo questi sospetti inizia l’iter diagnostico con la visita da un oculista per accertare che il paziente conservi le capacità percettive elementari.

Se le abilità sono conservate si procede con test per valutare la discriminazione e l’identificazione visiva. Due sono le batterie specificamente realizzate per questo scopo, la Visual Object and Space Perception Battery (VOSP) e la Brimingham Object Recognition Battery (BORB).

Le prime prove utilizzate sono di discriminazione semplice, dove il paziente deve emettere giudizi di uguaglianza tra coppie di stimoli, o identificare una “X” in una matrice di punti casuali. Se queste prove vengono superate, i pazienti possono essere definiti agnosici e si vanno a verificare attraverso prove specifiche l’abilità di identificazione delle forme. Alcuni di queste prove sono grafiche, altre (utilizzate per evitare che eventuali disturbi motori influenzino i test) sono di denominazione, riconoscimento di oggetti o sovrapposizione di stimoli. Una particolare prova di riconoscimento delle forme è di “decisione di realtà di oggetti” che consiste nell’individuare se gli oggetti presentati sono reali o meno.

L’ultimo tipo di prove presentate al paziente è nel riconoscimento di oggetti, ovvero nell’associare la forma identificata al contenuto semantico. La prova più semplice utilizza è la denominazione. Tuttavia, per evitare che eventuali deficit del linguaggio alterino il test, si utilizzano prove come descrizione verbale degli oggetti, mimare l’uso dell’oggetto, accoppiamento di oggetti di caratteristiche visive diverse e accoppiamenti di oggetti che appartengono allo stesso ambito semantico.

Quando il disturbo agnosico è specifico per alcuni stimoli, è necessario utilizzare test specifici. Sono disponibili sia prove per valutare l’identificazione dei colori che prove per valutare la discriminazione e l’identificazione dei volti. Uno dei più comuni per il riconoscimento dei volti è far riconoscere fotografie di personaggi famosi. I primi test che vengono effettuati per valutare la prosoagnosia sono appercettivi e mirano al riconoscimento delle caratteristiche dei volti e non al riconoscimento. Successivamente, vengono effettuate prove associative, in cui si richiede al paziente il riconoscimento del personaggio famoso.

Lo sviluppo delle conoscenze neuropsicologiche ha permesse a diversi autori di modificare il primo modello proposto da Lissauer. Uno dei sistemi che rispecchia maggiormente la prima classificazione è stato proposto da Warrington e James che differenziano gli agnosici appercettivi i pazienti che non riconoscono le forme  (deficit nel lobo occipitale di destra) e agnosici associativi che riconoscono le forme ma non le associano agli oggetti (deficit nel lobo occipitale sinistro).

Humphreys e Riddoch, individuano pazienti che avevano prestazioni diverse alle prove appercettive, hanno individuato diverse forme di agnosia appercettiva: l’agnosia per le forme (deficit per l’elaborazione delle forme), agnosia integrativa (vengono riconosciuto forme globali e alcuni particolari ma queste info non vengono integrate), agnosia trasformazionale (vengono commessi errori nel riconoscimenti di oggetti visti da diverse prospettive), agnosia di accesso al sistema semantico (vengono identificate le forme ma non riconosciuti gli oggetti), agnosia semantica.

Quest’ultima classificazione non è stata accettata da tutti, De Renzi, uno di questi, considera solo alcune delle sindormi identificate dai due autori.

Oltre alle agnosie visive esistono, anche se più difficili da identificare, le agnosie uditive. Un particolare tipo di agnosia uditiva è l’agnosia musicale, in cui il paziente non riconosce le melodie.  In genere le lesioni per questo disturbo sono localizzate nelle aree acustiche dei lobi temporali.

Le agnosie tattili vengono definite stereoagnosie, e il paziente non è in grado di riconoscere gli oggetti al tatto, in assenza di deficit percettivi elementari. Un particolare tipo di deficit nel nominare gli oggetti al tatto è l’anomia tattile. Lesioni alle aree sensoriali dei lobi parietali possono causare questi disturbi.