I disturbi visuospaziali: aprassia costruttiva e disorientamento topografico
Molti pazienti, dopo lesioni cerebrali, possono avere delle difficoltà nel percepire e nell’agire in funzioni di coordinate spaziali. Tali disturbi, i disturbi spaziali, sono principalmente due, disturbi del disegno e dell’orientamento topografico.
Dopo lesioni cerebrali è abbastanza frequente, per il paziente, avere disturbi della capacità di disegnare. Questo può essere visto come un sintomo generico delle difficoltà a costruire strutture complesse, infatti disegnare richiede di mettere in relazione diversi elementi rispettando dei rapporti spaziali; il deficit di questa capacità è definito aprassia costruttiva. Anche se questo termine veniva inizialmente usato per uno specifico disturbo, attualmente è utilizzato genericamente per identificare tutti i disturbi della capacità di disegnare. In questa categoria, naturalmente, sono presenti quadri clinici molto diversi tra loro che in genere vengono riconosciuti in base agli errori che i pazienti commettono nelle prove. Alcuni degli errori più comuni sono: distorsioni spaziali (elementi prodotti in posizioni non corrispondenti al modello), semplificazioni (il disegna presenta meno elementi del modello), rotazioni (il disegno ha un orientamento diverso dal modello), perseverazioni (parti del modello vengono replicati più volte), omissioni e trasposizione spaziale (elementi del modello sono riprodotti nella metà opposta a quella del modello– allochiria).
Anche se non è possibile attribuire uno specifico errore ad un determinato deficit cognitivo, alcuni pazienti commettono più di frequente determinati errori. Pazienti con lesioni dell’emisfero sinistro producono disegni semplificati, pazienti con lesioni destre commettono maggiormente errori di rotazioni, pazienti con eminegligenza di sinistra commettono errori di omissioni e trasposizione spaziale.
È stato osservato un particolare comportamento nei soggetti affetti da demenza di Alzheimer, questi tendono a produrre la copia di un disegno aggiungendo parti al modello o soprapponendoli ad esso. Questo effetto è stato definito closing-in ed è stato riscontrato sia nei bambini che in pazienti cerebrolesi focali.
Si è inoltre notato che in pazienti cerebrolesi la copia di un modello non è pianificata, ma procedono seguendo un approccio pezzo-a-pezzo il che prolunga i tempo di esecuzione della copia con un risultato non molto soddisfacente. Questa procedura può essere considerata come l’adattamento dei pazienti al compito.
Per poter correttamente effettuare delle prove sulle abilità costruttive, è necessario che queste siano precedute da prove sulla percezione visuospaziale. Queste prove, siano esse semplici o complesse, richiedono l’integrazione di diversi parametri spaziali e il coinvolgimento di altre funzioni cognitive. De Renzi identifica due diverse funzioni, una di percezione spaziale e l’altra di pensiero spaziale.
Un test molto comune è il giudizio di orientamento di linee, che richiede di individuare la retta con l’inclinazione uguale a quella dello stimolo. Altre prove sono la discriminazione di segmenti per lunghezza e la discriminazione di sgorbi (altre prove sono inserite nella VOSP). Una batteria creata appositamente per valutare le abilità visuospaziali è la TERADIC che comprende sia prove per la percezione spaziale che prove per valutare il pensiero spaziale.
Per le prove specifiche per la valutazione delle abilità costruttive, si fa riferimento a diversi tipi di prove. Una delle più semplici è chiedere al paziente di disegnare una figura qualunque per ottenere informazioni sulla capacità di organizzare il disegno con tutti i suoi elementi. Bisogna però sempre considerare che le prove di disegno spontaneo non comprendono solo abilità costruttive ma anche competenze lessicali e abilità immaginative.
Anche la copia di disegni è molto utilizzata per la diagnosi. Uno dei test più famosi è incluso nella batteria Spinnler e Tognoni e consiste nel copiare disegni geometrici. Un particolare tipo di copia di disegno complesso è stato realizzato da Rey, e la figura è costituita da un rettangolo all’interno del quale ci sono altre figure. Questo tipo di figura consente di rilevare anche i disturbi più lievi e di analizzare quali procedure di copia sono state adottate dai paziente. L’autore ha classificato 7 tipi diversi di copie inqudrando quali siano normali e quali no. I primi 4 tipi, che consistono nel copiare il disegno partendo dal rettangolo(I), iniziare da un particolare e poi subito dopo continuare con il rettangolo(II), tracciare prima il contorno e poi riempire la figura(III) e disegnare i dettagli uno alla volta(IV), sono considerati normali. Dal V tipo in poi (disegnare pochi dettagli corretti (V), disegno vagamente simile al modello(VI) e scarabocchio (VII)) i disegni sono considerati di persone con disturbi della capacità di disegnare.
I disturbi visuo-spaziali sono legati a lesioni di una rete neuroanatomica preposta all’elaborazione spaziale degli stimoli visivi. Le informazioni visive vengono elaborate dalle aree della corteccia occipitale dorso laterale e poi da lobulo parietale superiore. Questo circuito dorsale (via del dove) si occupa di identificare dove sono gli stimoli, ed è separato da un altro circuito (ventrale) che si occupa del riconoscimento visivo di uno stimolo. Il circuito ventrale è situato nelle aree occipitali infero mediali e nelle aree temporali inferiori.
Come si è potuto notare la capacità del disegno si basa su altre capacità cognitive, è stata comunque elaborata una lista di tappe che è necessario seguire per poter riuscire a copiare una figura complessa. Le tappe sono: 1. Lo stimolo da copiare deve essere percepito, 2. Lo stimolo deve essere elaborato nella sua totalità, 3. Lo stimolo deve essere riconosciuto, 4. Lo stimolo deve essere analizzato nelle sue caratteristiche spaziali, 5. Il processo di riproduzione deve essere pianificato, 6. La riproduzione deve essere eseguita.
Alcuni pazienti possono mostrare molte difficoltà nell’orientarsi, tale disturbo è definito disorientamento topografico. In generale questi pazienti hanno disturbi della memoria e un generale decadimento delle funzioni cognitive. Raramente questo disturbo è stato riscontrato in una forma pura, infatti di solito è accompagnato da altri disturbi come eminegligenza o agnosie.
Le prove utilizzate per analizzare questo disturbo comprendono anche prove per le abilità cognitive, infatti tali abilità sono necessarie per un corretto orientamento topografico. Alcune prove spesso utilizzate richiedono al paziente di seguire un percorso in base a informazioni fornite su una mappa, oppure di apprendere un percorso su successivi tentativi. Altre due prove, elaborate da De Renzi sono interessanti, e sono la prova di lettura di mappe e il test delle mappe stradali. La prima consiste nel fornire al paziente una mappa di un percorso disegnato sul pavimento e il paziente deve seguire il percorso tenendo costante il suo orientamento; la seconda invece, consiste nel dare al paziente una mappa stradale schematica e di fargli immaginare un percorso da seguire decidendo ad ogni incrocio se girare a destra o a sinistra.
Possiamo affermare in generale che le abilità visuospaziali insieme ad altre funzioni cognitive consentono il corretto orientamento topografico. Anche se rari, disturbi puri di orientamento topografico si possono verificare e sono divisi in agnosia topografica e amnesia topografica. La prima consiste nella difficoltà a riconoscere luoghi familiari che normalmente servono come punti di riferimento, la seconda invece è una condizione in cui i pazienti pur riconoscendo molti luoghi familiari, non riescono a ricostruire mentalmente le relazioni spaziali e quindi non riescono a ricordare i percorsi. Questo disturbo sembra essere provocato da lesioni posteriori dell’emisfero destro.
Byrne è stato uno degli autori che ha proposto un modello che identifica le abilità cognitive necessarie per l’orientamento topografico. Il modello prevede che il nostro cervello debba avere, per orientarsi, di una bussola per conoscere l’orientamento verso il bersaglio, di rappresentazioni mentali dei percorsi e di un sistema in grado di aggiornare continuamente la posizione del soggetto rispetto al bersaglio. Secondo l’autore esistono due tipi di rappresentazioni mentali dei percorsi, uno a rete e uno a vettori. Quello a rete sfrutta dei punti di riferimento conosciuto e li collega con semplici tratti, mentre quello a vettore codifica le relazioni spaziali globali tenendo conto di direzione, localizzazione e distanza.
I disturbi dello spazio extracorporeo: l’eminegligenza
La sindrome di eminegligenza spaziale (neglect) consiste in un disturbo caratterizzato dalla difficoltà di prestare attenzione, percepire o esplorare lo spazio extracorporeo controlaterale alla sede della lesione. Spesso, ma non sempre, la lesione è localizzata nell’emisfero destro, quindi un eminegligenza sinistra.
I pazienti, soprattutto quelli in forma acuta o subito dopo aver subito la lesione (soprattutto se posteriore), tendono ad avere il capo sempre verso destra, ciò rende impossibile attirare l’attenzione o avere un rapporto nella parte sinistra del paziente. Nei casi meno gravi, o qualche tempo dopo la lesione, il paziente riesce a mantenere gli occhi diritti e maneggia senza difficoltà oggetti nella parte destra, ma ha ancora molte difficoltà ad esplorare lo spazio alla sua sinistra. Infatti se si prova a posizionare un oggetto alla sinistra del paziente, questo non riesce a trovarlo.
Un particolare fenomeno è l’estinzione e si osserva ponendo due stimoli in posizione simmetrica di fronte al paziente; in questa situazione il paziente dichiarerà di vedere solo lo stimolo ipsilaterale, attivando un processo di estinzione per lo stimolo contro laterale alla lesione. Questo fenomeno è molto frequente ma non obbligatoriamente presente.
Se i pazienti con neglect riescono a camminare, o a muoversi su una sedia a rotelle, urtano continuamente con ostacoli posti alla loro sinistra e non mettono in atto nessuna strategia per evitare gli ostacoli in quanto non si rendono conto della loro presenza. Si può verificare poi un ulteriore fenomeno, chiamando il paziente da sinistra, si girerà verso destra per cercarlo, e si spazientirà nel non trovarlo. In questo fenomeno il paziente sembra percepire lo stimolo nel campo spaziale ignorato, ma lo attribuisce al campo spaziale opposto (allochiria). Questo fenomeno si può meglio osservare quando si invita il paziente a disegnare un orologio e lo disegnerà a metà, ma inserendo tutti i numeri nella parte destra (allochiria costruttiva).
Anche se l’eminegligenza è diversa da paziente a paziente, nei casi più gravi i pazienti la manifestano nella vita di tutti i giorni sia nelle attività extracorporee (leggere, scrivere, ecc…) che nelle attività su se stessi (lavarsi, radersi, ecc…).Nei casi più lievi invece, c’è un buon recupero, anche se resta sempre una preferenza per lo spazio controlaterale alla lesione. In generale, se non c’è un recupero spontaneo, la riabilitazione consente il recupero funzionale del paziente. L’eminegligenza spaziale si presenta soprattutto dopo lesioni del lobulo parietale inferiore di destra, e anche porzioni del lobo frontale o delle strutture talamiche.
Un ulteriore fenomeno che si può presentare nei pazienti con eminegligenza, è l’emianopsia laterale sinistra, ovvero la cecità per la metà sinistra del campo visivo. Questa non giustifica l’eminegligenza, in quanto pazienti che ne sono affetti senza eminegligenza sono pienamente coscienti dei loro deficit sensoriali e cercano di risolverli con i movimenti del corpo.
In questa prospettiva è utile descrivere una sindrome, la sindrome di Balint-Holmes, in cui si nota una restrizione globale. Un particolare aspetto di questa sindrome è la simultaneo agnosia, ovvero la capacità di identificare un solo oggetto alla volta. Un altro aspetto è l’aprassia dello sguardo consistente nell’incapacità di dirigere intenzionalmente lo sguardo verso un obiettivo. Un terzo aspetto è l’atassia ottica, ovvero l’incapacità di dirigere gli arti sotto la guida dello sguardo. Tale sindrome si verifica dopo lesioni in sede parieto-ocipitale-bilaterale.
Le prove utilizzate per verificare la presenza o meno di eminegligenza sono svariate, ma tutte devono mirare a individuare se nel paziente è presente un’asimmetria, fattore cruciale per definire tale paziente eminegligente. Di solito le prove sono standardizzate ed è possibile anche confrontare i risultati con quelli di persone normali.
Le prove più utilizzate sono quelle di cancellazione, ovvero si chiede al paziente di barrare tutti gli stimoli presenti su un foglio. Gli stimoli possono essere presentati in diversi modi, per esempio più fittamente e con distrattori, in modo da rendere il compito più complesso. Il test di Albert è la prova di cancellazione più semplice e consiste nel cancellare 21 segmenti posti irregolarmente su un foglio. Una prova più complessa è la cancellazione di H dove sono presenti 312 stimoli (208 distrattori e 104 stimoli da barrare). Un comportamento simile a quello richiesto nelle prove di cancellazione è attuato dai pazienti nelle prove di lettura dove devono portare l’attenzione verso sinistra per raggiungere il punto di inizio della frase. In queste prove non si bada alla corretta lettura, ma se il paziente omette parti di frasi (un test di questo tipo è stato proposto da Caplan).
Un altro tipo di test è la bisezione delle linee, tale prova consiste nel chiedere al paziente di individuare il punto medio di una linea. I pazienti con eminegligenza tendono sempre a spostare il punto medio verso destra. Quest’ultima prova non è molto sensibile ad individuare pazienti eminegligenti, per cui si consiglia di somministrarla solo dopo aver somministrato le precedenti.
Un altro compito molto utilizzato, soprattutto con i pazienti a letto, è la copia di disegni. In questa prova i pazienti con eminegligenza tenderanno ad omettere le parti di sinistra. Esistono poi le prove di disegno spontaneo che tendono ad individuare la presenza di eminegligenza rappresentazionale. Poiché una serie di fattori potrebbe influenzare il disegno, è possibile verificare la presenza di eminegligenza rappresentazionale facendo descrivere a voce al paziente un determinato stimolo. Uno degli esperimenti più famosi in questo campo fu fatto da Bisiach e Luzzatti i quali fecero descrivere a due pazienti la piazza del duomo di Milano da due diverse prospettive. I pazienti descrivevano la piazza, dalle due diverse prospettive, omettendo sistematicamente le parti di sinistra, anche se nella descrizione precedente l’avevano esplicate.
Oltre a questi test con carta e matita ne sono stati elaborati altri, perché i pazienti imparavano ad eseguire correttamente questi test, ma nella vita di tutti i giorni presentavano ancora segni di eminegligenza. Così sono state elaborate delle prove ecologiche che simulano la vita reale del paziente. Uno di questi test è la Behavioral Inattention Test composta da 6 prove normali e 9 ecologiche.
Come detto in precedenza, l’eminegligenza può variare da paziente a paziente, e in base al tipo di lesione e alla gravità possono variare anche i sistemi sensoriali coinvolti, infatti nei casi più gravi possono essere tutti, mentre nei casi meno gravi solo alcuni sistemi possono essere colpiti.
È stato dimostrato che il disturbo dell’esplorazione dello spazio extracorporeo è dovuto a un deficit nelle operazioni di programmazione motoria verso lo spazio ignorato (ipocinesia direzionale). Questo tipo di eminegligenza si definisce pre-motoria e si riscontra in pazienti con danno frontale. Sono state create delle prove per individuare se un paziente è affetto da eminegligenza spaziale o pre-motoria e una di questa è indicare la parte più corta di segmenti già bi sezionati. Se il paziente indicherà la parte sinistra come più corta avrà un deficit percettivo, se viceversa indicherà la parte destra avrà un deficit pre-motorio.
Un altro tipo di eminegligenza si manifesta nei pazienti soltanto quando sono posti ad una breve distanza dagli stimoli. Il paziente non è in grado di eseguire correttamente molti compiti in laboratorio, ma se posto in uno spazio ampio riesce ad esplorarlo senza difficoltà. Una spiegazione a questo deficit è nell’esistenza di due diversi sistemi per le rappresentazioni spaziali, uno per quelle vicine e uno per quelle lontane.
Un particolare aspetto che è necessario studiare nell’eminegligenza è il riferimento spaziale del paziente. Se invitiamo il paziente alla copia di un disegno con due stimoli uguali, la maggior parte dei pazienti ometterà il disegno di sinistra. Alcuni pazienti invece copiano entrambi i disegni, ma omettono la parte sinistra del singolo stimolo. La spiegazione a questo fenomeno è che nel primo disegno il paziente utilizza un sistema di riferimento egocentrico, mentre nel secondo utilizza un sistema di riferimenti allocentrico. Questi due sistemi possono essere lesi in maniera selettiva. Infine i pazienti con eminegligenza possono elaborare molti stimoli in maniera inconsapevole. Nel fenomeno dell’estinzione molti pazienti anche se non riescono ad individuare lo stimolo contro laterale, riescono a fare delle differenze tra i due stimoli o a scegliere uno dei due perché migliore.
Tutti gli studiosi convergono nel dire che il termine eminegligenza è troppo ampio per essere completamente differenziato. Infatti i diversi modelli elaborati per spiegare l’eminegligenza, non riescono mai a spiegare tutti i suoi aspetti.
Uno dei modelli interpretativi più conosciuto è il modello attenzionale-intenzionale. Questo modello spiega l’eminegligenza come conseguenza di un fallimento sia nel prestare attenzione che nell’iniziare un movimento. Poiché, poi, l’emisfero di destra è in grado di controllare sia lo spazio controlaterale che ipsilaterale (a differenza del sinistro che controlla solo quello contro laterale), una lesione a questo causa maggiori problemi al paziente.
Un modello diverso è stato proposto da Kinsbourne, il modello vettoriale, secondo cui esisteono due vettori che si equilibrano (l’emisfero destro spinge attenzione all’emisfero sinistro e viceversa). Una lesione ad un emisfero creerebbe uno squilibrio che porterebbe il paziente ad un patologico orientamento verso lo spazio contro laterale alla lesione.
Questi modelli interpretativi attenzionali non riescono a spiegare i casi in cui i pazienti sono eminegligenti per un solo tipo di sistema di riferimento.
Rizzolatti e Berti hanno ipotizzato che l’attenzione spaziale è mediata da molte circuiti che hanno lo scopo di programmare diversi tipi di azione in risposta a stimoli diversi. Quindi, secondo questo modello, l’eminegligenza è un disturbo pre-motorio, che in base alla sede della lesione, può disturbare alcuni circuiti senza intaccare gli altri.
Il modello rappresentazionale proposto da Bisiach e Luzzatti, secondo cui le difficoltà dei pazienti sono riconducibili ad una impossibilità di rappresentarsi il mondo esterno completamente. Il problema di questo modello è che non tutti i pazienti con eminegligenza soffrono di disturbi rappresentazionali.
Tutti i modelli qui descritti non sono in grado di spiegare completamente tutti i fenomeni presenti nelle eminegligenze.