Il declino cognitivo globale: le demenze
La demenza è un disturbo cognitivo globale che coinvolge molte o tutte le funzioni cognitive. In generale le aree cognitive più colpite sono la memoria, la capacità di risolvere problemi, di fare calcoli, di attuare procedure e di comprendere o produrre messaggi vocali. Spesso sono i familiari che si accorgono dell’inizio della malattia, che purtroppo va sempre peggiorando. Per diagnosticare la demenza è necessario che ci sia un quadro persistente della perdita della memoria, l’abbandono delle consuete attività quotidiane e la conservazione di un normale livello di coscienza.
Oltre a deficit cognitivi, la malattia induce anche a disturbi comportamentali e psicologici, modificando la personalità del paziente. La demenza è un disturbo cronico, ovvero persistente n
el tempo, con perdita globale delle funzioni cognitive. Esistono però anche altri disturbi con caratteristiche diverse come l’insufficienza mentale (oligofrenia) che consiste in una mancata acquisizione e non di una perdita; lo stato confusionale è una condizione transitoria (globale ma non cronico) caratterizzata da un ridotto livello di coscienza, da incapacità a mantenere l’attenzione, confusione mentale, pensiero e linguaggio disorganizzato e stato di agitazione.
Nelle prime fasi della demenza non tutte le funzioni cognitive sono compromesse, ed necessario attendere che se ne presentino più di una per definire un paziente demente.
La demenza è progressiva e irreversibile. Infatti progredisce perché è sostenuta da processi degenerativi del cervello ed è irreversibile perché il processo non si può fermare o far regredire.
Gli approcci neuropsicologici per la valutazione della sindrome sono di due tipi: orientativi o per singole abilità. In genere vengono usati test orientativi (che valutano in generale tutte le funzioni cognitive) quando è necessario fare una prima valutazione sulla presenza-assenza della sindrome. I test più importanti sono il Mini Mental State Examination (MMSE) e il Milan Overall Dementia Assessment (MODA). La differenza tra i test è che l’MMSE è basato maggiormente su competenze verbali.
Nel caso in cui si sospetta la demenza è n
ecessario somministrare dei test perle singole abilità ed è necessario utilizzare prove neuropsicologiche tarate in Italia. Tra le più utilizzate ci sono la batteria di Spinnler e Tognoni e la batteria Mental Deterioration Battery. La prima è composto da diversi test che valutano un ampio numero di abilità cognitive, mentre il MDB è stata realizzata specificamente per il declino cognitivo diffuso. In generale si parla di demenza quando un soggetto fallisce alle prove di apprendimento e ad almeno altre tre prove.
Per definire con certezza un paziente demente è necessario che il paziente faccia un esame neurologico. Sono stimate circa 70 condizioni patologiche che possono portare a demenza, alcune sono anche trattabili o reversibili. Quelle trattabili sono dovute a malattie del cervello suscettibili a cure, mentre quelle reversibili (dovute a farmaci o disturbi metabolici) sono legate a lesioni non irreversibili delle cellule nervose. Altre sindromi invece sono definite non trattabili, ma non hanno un decorso progressivo, come successive condizione dovute a traumi, encefaliti o ictus.
I quadri clinici di demenza progressiva sono molteplici, ma solo alcuni si verificano più frequentemente. In passato si credeva che la forma di demenza più frequente fosse l’arteriosclerosi, ma gli studi successivi hanno dimostrato che i disturbi della circolazione sono si una causa di demenza, ma maggiormente la demenza è causa da un processo degenerativo primario, ovvero da una degenerazione delle cellule della corteccia primaria dovuta ad un’alterazione della cellula stessa.
La forma più comune del processo degenerativo primario è la malattia di Alzheimer, una forma di demenze progressiva che colpisce la corteccia cerebrale. In genere esami neuro radiologici non mostrano nessuna anomalia o patologia sufficienti per determinare una sindrome di demenza.
Anche se i quadri clinici sono svariati, i sintomi di esordio sono comuni a tutti e sono di tipo cognitivo, e nel tempo si aggiungono disturbi comportamentali, psicopatologici e neurologici.
Nella fase iniziale il paziente inizia ad avere difficoltà nella memoria, sopratutto nel ricordare venti recenti. Inoltre sono presenti difficoltà di denominazione (anomie), difficoltà nell’elaborare strutture sintattiche complesse e difficoltà nel calcolo e nel disegno. Nella prima fase si possono anche presentare sporadici episodi di disorientamento topografico. Questi disturbi possono non essere presenti tutti inizialmente, ma possono presentarsi nel tempo. Spesso capita che nella fase iniziale della malattia i pazienti si rendano conto dei loro insuccessi e si chiudono in se stessi, evitando le situazioni che possono metterli alla prova.
In una fase intermedia della malattia i disturbi cognitivi si accentuano, e il paziente ha estrema difficoltà a ricordare eventi recenti. Inoltre il disorientamento topografico è costantemente presente e aumentano anche le anomie. Compaiono anche disturbi nell’attenzione e difficoltà nel riconoscere persone. In questa fase si presentano anche disturbi nel comportamento (apatia) e non è più presente la coscienza di malattia. A livello psicologico il paziente può presentare allucinazioni, prevalentemente visive (delirio).
Una sindrome più rara è quella di Capgras o del sosia, in cui il paziente sostiene che il proprio caregiver non sia quello, ma un suo sosia. Il paziente non riesce a riconoscere le persone per deficit alla capacità di riconoscimento. L’amnesia reduplicativa è un disturbo frequente, e il paziente riconosce di essere in un ambulatorio, ma sostiene che contemporaneamente ne esista un altro uguale e che lui sia presente anche li.
Nella fase avanzate della malattia, i disturbi della memoria diventano gravissimi, so
no presenti anche difficoltà nel riconoscere le persone (vengono riconosciute solo quelle più vicine), c’è aprassia ideomotoria, agnosia grave, afasia e alessia. Sotto l’aspetto comportamentale compare la deambulazione compulsiva e la stereotipia, con comportamenti afinalistici. Si associano a questi anche disturbi del sonno e del comportamento alimentare, come bulimia, anoressia o la sindrome di Kluver-Bucy, che consiste in un iperoralità, ovvero il paziente porta tutto alla bocca nel tentativo di mangiare, anche oggetti non commestibili.
In una fase pre-terminale compaiono i primi segni neurologici. Il paziente ha difficoltà nella percezione visiva, si muove poco, la comunicazione è assente, il controllo sfinterico è alterato e l’alimentazione autonoma è impossibile. Questi disturbi peggiorano fino a che il paziente assume una posizione fetale nel letto, con alterazioni delle funzioni vegetative.
La malattia colpisce inizialmente le aree temporo-parietali, in particolare la faccia mediale del lobo temporale, dove ha sede l’ippocampo. Quest’ultimo è la struttura che viene più colpita e diventa più rapidamente atrofica. Successivamente la malattia si estende alle regioni frontali e temporali anteriori, dopo ancora è colpito il lobo occipitale. Nell’ultima fase della malattia sono colpite le aree motorie primarie e le strutture del tronco-encefalico.
Un’altra sindrome di degenerazione del cervello, diversa dall’alzheimer per una diversa evoluzione dei sintomi è la demenza frontotemporale. In questa malattia si presentano sin da subito disturbi del comportamento con precoci modifiche della personalità. La maggior parte dei pazienti sviluppa apatica, abulia, comportamenti motori iterativi, afinalistici e in interpretabili. Inoltre il paziente non è consapevole della malattia. Sono comunque diversi i comportamenti che questi pazienti possono assumere, come il vagabondaggio o la perdita dell’adeguatezza sociale. In ogni caso i pazienti possono oscillare tra questi diversi tipi di comportamento. Anche i disturbi psicologici sono molto precoci in questa malattia e possono svilupparsi anche anni prima, infatti spesso questa malattia inizialmente viene diagnosticata come un disturbo psichiatrico.
Se questa malattia colpisce prima i lobi temporali, possono verificarsi diversi quadri sintomatologici. In questo caso si parla di demenza semantica, ovvero difficoltà anomiche sempre più frequenti.
Dopo l’Alzheimer la demenza degenerativa più frequente è la malattia con corpi di Lewy. I pazienti soffrono contemporaneamente di disturbi comportamentali e cognitivi. I primi sono simili alla demenza frontale, ma sono più rapidi nel presentarsi e accompagnati da disturbi psicotici (deliri e allucinazioni). Dal punto di vista cognitivo prevalgono i deficit dell’attenzione, amnesia, disturbi visuo-spaziali e disorientamento topografico. Inoltre compaiono anche disturbi neuropsicologici di tipo parkinsoniano.
Questo tipo di malattia, e il suo veloce progredire, implica un precoce coinvolgimento delle aree occipitali nel processo degenerativo, che comunque in breve tempo colpisce l’intera corteccia.
Un altro tipo di disturbo, che alcuni pazienti presentano, sono i disturbi focali progressivi, che riguardano una sola funzione cognitiva, senza una lesione cerebrale. Un esempio sono le afasie progressive o le amnesie progressive (nel corso del tempo è possibile che questi iniziali disturbi focali diventino delle demenze).
Alcuni pazienti, infine, possono presentare dei disturbi cognitivi minimi, in cui si hanno dei deficit di memoria autobiografica, con decorso molto lento. Spesso dopo quattro o cinque anni, questi pazienti, sviluppano la malattia di Alzheimer.
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I disturbi della programmazione cognitiva: le sindromi frontali
Lesioni alle aree prefrontali (aree anteriori dei lobi frontali) possono provocare dei cambiamenti nel comportamento e nella personalità. Uno dei primi pazienti fu un certo Phineas Gage, che riportò lesioni bilaterali alle aree prefrontali diventando collerico, irritabile, violento e instabile. Tali lesioni portano ad una sindrome frontale che è costituita da un insieme di deficit nella sfera cognitiva e nella sfera sociale.
Faglioni è stato uno degli autori che descrivendo questi pazienti ha individuato una serie di aggettivi che sono propri di questa sindrome. La prima cosa che si riscontra colloquiando con il paziente è che si mostra forzatamente giocoso e disinibito. Questo tipo di comportamento è stato definito moria, ed è accompagnato da eccessiva irascibilità. Alcuni pazienti, invece, possono manifestare comportamenti opposti, diventando apatici e inerti delineando una grave sindrome pseudo-depressiva con apatia, abulia o ipocinesi. Tutti questi comportamenti sono dovuti ad un’incapacità di controllare le proprie emozioni avendo un’alterata percezione di sé.
I pazienti frontali hanno molte difficoltà a raccontare i loro vissuti, e spesso tendono alla confabulazione fantastica. Questa confabulazione anche se sembra un modo per riempire i vuoti di memoria, non è sottesa ad un deficit vero e proprio, quanto alla difficoltà di ordinare cronologicamente eventi.
Lo stesso comportamento che i pazienti assumono nei confronti dell’ambiente o dell’esaminatore, lo assumono verso gli oggetti o imitando i gesti delle altre persone. Si configura così una sindrome di dipendenza dall’ambiente caratterizzata da comportamenti coatti.
Un’altra caratteristica dei pazienti frontali è l’incapacità di elaborare nuove strategie per adattarsi all’ambiente. Infatti i pazienti appaiono rigidi e ripetitivi, ma soprattutto perseveranti. Si definisce qui perseverazione la ripetuta produzione di una certa risposta già data in situazioni precedenti. Anche la capacità di programmare azioni in sequenza finalizzate ad uno scopo preciso sembra essere deficitaria nei pazienti frontali, i quali sono imprevidenti e precipitosi.
Diversi studi clinici hanno dimostrate che i pazienti frontali non riescono nemmeno a sviluppare ragionamenti astratti partendo da dati e stimoli concreti. Sono infatti incapaci di costruire ipotesi per interpretare la realtà. Infine il paziente frontale non riesce a dare risposte fondate e attendibili in compiti che richiedono capacità di giudizio.
Ciò che è stato fin ora esposto dimostra che nei pazienti con lesioni alle aree prefrontali è deficitaria la capacità di controllare le abilità percettive, motorie e linguistiche per mantenere un comportamento appropriato ai diversi contesti sociali. L’alterazione di queste funzioni esecutive(funzioni frontali), ovvero la capacità di organizzare e pianificare il comportamento, è definita sindrome disesecutiva. Le caratteristiche principali di tali funzioni sono la capacità di elaborare interpretazioni astratte da stimoli concreti, la capacità di inibire comportamenti semplici e automatici e nella capacità di organizzare le proprie esperienze secondo criteri coerenti e nuovi.
Anche se i pazienti frontali sono molto diversi da loro (in base alle aree lesionate e alla presenza o meno di asimmetria nella lesione) gli autori sono concordi nel sostenere che le aree prefrontali infero-mediali sono coinvolte nel controllo delle motivazioni, emozioni e dell’iniziativa; mentre le aree più laterali controllano la pianificazione di azioni sequenziali e l’elaborazione di strategie.
È possibile raggruppare le prove utilizzate per l’analisi di pazienti frontali in quattro diverse categorie. La prima categoria comprende prove nelle quali il paziente deve elaborare diverse interpretazioni astratte di un materiale concreto. Una prova tradizionale è il Wisconsin Card Sorging Test (WCST) costituito da 64 carte rappresentanti elementi semplici diversi. In questa prova il paziente deve dividere le carte in base ad un criterio fornitogli dall’esaminatore; la difficoltà sta nel fatto che l’esaminatore non esprime il criterio palesemente. I pazienti frontali in genere falliscono questa prova avendo difficoltà a categorizzare gli stimoli oppure non comprendendo le richieste dell’esaminatore. Una prova simile, ma più semplice, è il Test di Weigl dove si richiede al paziente di dividere 12 pezzi di legno diversi. Un ulteriore prove è l’Induzione di regole temporali, in cui il paziente deve ordinare dei gettoni in base all’ordine utilizzato dall’esaminatore per ordinare gli stessi gettoni.
La seconda categoria include prove che richiedono al soggetto di seguire determinate regole, e di pianificare le azioni. Uno dei test più classici è Torri di Hanoi, in cui il paziente ha a disposizione una serie di dischi di dimensioni crescenti impilati. Il compito è di impilarli su un altro piolo nel minor numero di mosse possibili osservando due precise regole (muovere un solo disco alla volta e non impilare un disco su uno di dimensioni minori). In questo tipo di prova i pazienti frontali violano le regole e non riuscendo a pianificare le azioni, impiegano molte più mosse per completare il test. Un altro tipo di test è il Porteus Maze Test caratterizzato da dei labirinti di diversa complessità. In questo test il paziente ha il compito di trovare l’uscita. Un test simile a questo (tarato in Italia) è di Elithorn e consiste in reti lungo le quali sono disposte dei pallini, e al soggetto si chiede di spostarsi nelle maglie di questa rete verso una direzione precisa senza mai tagliare e passando per il maggior numero possibile di pallini.
La terza categoria comprende prove di interferenza. Il test più classico di questo genere è lo Stroop Test e consiste nel chiedere al paziente di denominare il colore dell’inchiostro con cui sono scritti i nomi dei colori. Un’altra prova di questo genere è il Trail Making Test che si divide in due parti. Nella prima parte al paziente è richiesto di unire in sequenza dei cerchietti contenti i numeri da 1 a 24; nella seconda parte il paziente deve unire in sequenza cerchietti contenenti sia numeri che lettere. Anche il Test di apprendimento motorio inverso misura la suscettibilità del paziente alle interferenze e consiste nel produrre il gesto opposto a quello prodotto dall’esaminatore.
L’ultima categoria valuta la capacità dei pazienti di generare risposte secondo una logica inusuale. In Italia sono state tarate due prove, il Test di fluenza fonemica e il Test di fluenza semantica. Il primo consiste nel far dire al paziente parole che iniziano con la F, la A e la S dedicando un minuto ad ogni lettera. Nel secondo test il paziente deve produrre parole appartenenti ad una determinata categoria. Ad entrambi i test i pazienti mostrano difficoltà nel seguire le regole e sono molto perseveranti nel fornire le risposte. In questa categoria si possono anche inserire il Test dei giudizi aritmetici e il Test dei giudizi verbali astratti.
Per diagnosticare la sindrome frontale è necessario effettuare una valutazione sia quantitativa (prestazioni alle diverse prove) che qualitativa (tipi di errori commessi), ed anche necessario osservare il paziente nella vita quotidiana.
È importante sottolineare, però, che le prove qui descritte e utilizzate nella clinica non sono specifiche per pazienti frontali, in quanto molte di quelle prove possono essere falsate se ci sono altri disturbi alla base.
La teoria più diffusa sulle funzioni frontali è quella proposta da Norman Shallice, secondo cui esistono due tipi di meccanismi di controllo sul comportamento, i Contention Scheduler e i Supervisiory Attention System. Nel primo rientrano i meccanismi automatici in risposta all’ambiente, il secondo invece è un meccanismo cosciente che coordina le operazioni del primo meccanismo stabilendo le sue priorità. La spiegazione dell’autore ai disturbi dei pazienti frontali è un danno al Supervisiory Attention System.
I disturbi della memoria: le amnesie
L’amnesia è un disturbo della memoria caratterizzato dall’incapacità di rievocare ricordi passati o di acquisire nuove informazioni. I pazienti con amnesia non sono in grado ne di ricordare cosa hanno fatto poco tempo prima, e in casi gravi non sono in grado nemmeno di ricordare eventi eclatanti della vita personale. Come anche in altri disturbi, anche per i pazienti amnesici c’è la probabilità di anosognosia, ovvero la mancanza di conoscenza della propria malattia che può portare a racconti inventati, processo definito confabulazione. Tale confabulazione può essere così spontanea e fluida da essere definita confabulazione spontanea.
La maggior parte dei pazienti con disturbi alla memoria, ha un quadro clinico di amnesia globale, caratterizzato da una mancanza di ricordi passati (amnesia retrograda) e da un’incapacità di acquisire nuovi ricordi (amnesia anterograda). Di solito l’amnesia retrograda e anterograda fanno riferimento all’insorgere dell’evento ad esempio un trauma, quindi si fa riferimento a prima e dopo il trauma.
Per ciò che riguarda l’amnesia retrograda in particolare, molti studi hanno dimostrato che vengono perduti maggiormente i ricordi più recenti, mentre quelli più datati riescono a conservarsi. Questo deficit coinvolge sia eventi pubblici che ricordi autobiografici (della persona). Per questi ultimi è possibile fare un ulteriore distinzione, ovvero ricordi che si riferiscono a episodi specifici e quelli che possono essere definiti come conoscenze generali sugli eventi personali.
Fin dal 1911, con Claparede, è stato dimostrato che anche i pazienti amnesici possono, inconsapevolmente, avere delle abilità ad apprendere. Infatti questo autore strinse una prima volta la mano con uno spillo ad un suo paziente, e notò che negli incontri successivi il paziente, anche se non ricordava per quale motivo, si rifiutava di dargli la mano. Oggi molti autori hanno sottolineato la possibilità di creare fenomeni di condizionamento motorio e di apprendimento non cosciente nel paziente. È stato anche dimostrato che molti pazienti falliscono le prove dove è richiesto un richiamo cosciente del materiale, ma sono in grado di affrontare compiti dove si richiede la dimostrazione implicita dell’apprendimento.
È necessario quindi fare una differenza tra memoria esplicita e memoria implicita. La prima si riferisce ad eventi che vengono portati alla mente intenzionalmente e coscientemente, la seconda si riferisca ad una rievocazione di materiale in modo automatico e non cosciente.
Un’altra abilità che i pazienti amnesici conservano, è la capacità di mantenere per pochi secondi delle informazioni in memoria. Naturalmente la quantità di materiale, sia verbale che visuo-spaziale, sono limitate.
Le prove che vengono utilizzate per analizzare i pazienti amnesici possono essere divise in tre grandi categorie: prove di memoria immediata, prove di apprendimento e prove di richiamo.
La prove di memoria immediata hanno la caratteristica di essere presentate una sola volta e di essere subito riprodotte dal paziente. Attraverso la presentazione di stimoli di diversa lunghezza si riesce ad avere una misura dello span del paziente. Due prove in Italia sono molto utilizzate, lo span per le cifre e lo span per parole bisillabiche. Una prova che non utilizza materiale verbale è il test di Corsi che utilizza nove cubetti che vengono toccati dall’esaminatore in sequenze sempre maggiori e che il paziente deve riprodurre.
Le prove di apprendimento consistono in una ripetizione di stimoli in quantità maggiori di quelle delle prove immediate, in questo modo si può misurare l’efficienza dei meccanismi dell’immagazzinamento della memoria a lungo termine. Le diverse prove possono differenziarsi per la lunghezza delle liste e per la modalità di presentazione (parole singole o coppie di parole). Due prove non verbali utilizzate spesso sono il test di Corsi, con un presentazione ripetuta di un percorso sui nove cubetti, e una copia differita della figura complessa di Rey.
Per le prove di rievocamento di ricordi passati si hanno più difficoltà. Infatti mentre per gli eventi pubblici esiste un questionario che viene somministrato al paziente (anche se non aggiornato ad oggi), per gli eventi autobiografici bisogna affidarsi alle informazioni ricevute dai familiari. Esistono comunque due tipi di test, uno diviso in base a diverse fasce di età, e l’altro consiste nel rievocare ricordi collegati a parole stimolo fornite.
Avendo appurato che esistono diverse strutture separate che gestiscono la memoria, è necessario che siano somministrate tutte le diverse prove per avere un quadro clinico completo.
Possiamo affermare che in generale l’amnesia globale è caratterizzata da difficoltà nel ricordare eventi pubblici o privati passati, da deficit nell’apprendimento e da un risparmio della memoria abbreviata. È bene precisare che i pazienti amnesici non hanno problemi nel parlare, scrivere o riconoscere gli oggetti. È possibile, però, che anche la memoria semantica sia deficitaria in alcuni pazienti. Per memoria semantica intendiamo una memoria in grado di immagazzinare ricordi per i significati delle parole, le immagini del mondo esterno, la rete dei nessi logici che legano i concetti. L’amnesia semantica selettiva è la perdita di una di queste conoscenze. Un particolare fenomeno che si verifica con questa amnesia è l’effetto categoria-specifico, ovvero deficit selettivi per particolari categorie, come i nomi delle persone o le parti del corpo. Anche se molto spesso è la differenza tra esseri animati e inanimati che è deficitaria in questi pazienti. Le lesioni che provano amnesia semantica sono spesso localizzate nei lobi temporali.
Le cause dell’amnesia possono essere molte e diverse, tra queste ci sono gli ictus, traumi, le intossicazioni croniche, ecc.. Queste diverse cause possono ledere i diversi meccanismi implicati nella memorizzazione che sono: strutture del sistema libico (porzioni mediali dei lobi temporali, strutture diencefaliche, regioni orbitali dei lobi frontali) circuito cortico-sottocorticale (ippocampo, colonne del fornice, corpi mammillari connessi attraverso la via mammillo-talamica si connettono al talamo anteriore, che proietta al giro del cingolo) e altre strutture come amigdala, giro paraippocampale, polo temporale, nuclei del sotto pellucido e aree corticali frontali orbitali.
Una delle sindromi amnesiche più conosciute è la sindrome di Kosakoff, causata da un abuso di alcool, che provoca un danno ai nuclei dorso mediali del talamo e ai corpi mammillari. Tale sindrome è caratterizzata da amnesia anterograda, lieve amnesia retrograda e confabulazione.
In genere, lesioni hai lobi frontali, causano deficit di memoria anterograda e retrograda, con confabulazione, anosognosia e disturbi della personalità. Invece, lesioni bilaterali dei lobi temporali, provocano una grave amnesia anterograda con deficit dell’apprendimento. Se la lesione temporale è causata da herpes virus, è possibile che si presenti una dissociazione categoriale all’interno della memoria semantica.
Più frequentemente le amnesie sono causate da traumi o da Alzheimer. Dopo un trauma, per esempio, il paziente può entrare in coma e successivamente può avere un’amnesia temporanea o permanente, ma difficilmente recupererà il ricordo del trauma.
Una particolare tipo di amnesia, non conseguente a nessun trauma, è l’amnesia funzionale (amnesia dissociativa), caratterizzata da deficit retrogradi principalmente di episodi autobiografici.
La memoria ormai è considerata una funzione multi-componenziale, definita da Tulving un insieme di processi cognitivi. Attualmente la prima fondamentale distinzione è quella tra la memoria a breve termine (MBT) e la memoria a lungo termine (MLT). La MBT è in grado di mantenere un numero limitato in informazioni per pochi secondi, e secondo gli ultimi studi esistono magazzini separati per le diverse modalità di informazioni.
La MLT, invece, è un magazzino di capacità illimitata in cui risiedono permanentemente tutte le informazioni. Il modello multi-componenziale suddivide la MLT in due sistemi, dichiarativo e non dichiarativo. Il primo si riferisce ad una memoria il cui contenuto può essere espresso verbalmente ed è suddiviso in memoria semantica e memoria episodica. Il sistema non dichiarativo fa riferimento ad abilità mnestiche non coscienti. Anche qui sono presenti due sottosistemi, la memoria procedurale e il sistema percettivo rappresentazionale. La prima è un sistema che si occupa dell’apprendimento implicito delle abilità motori, percettive e cognitive; il secondo è deputato all’apprendimento di abilità percettive.
I disturbi del riconoscimento: le agnosie
Le agnosie sono definiti disturbi del riconoscimento nella condizione in cui il paziente non riesce a riconoscere uno stimolo attraverso un canale sensoriale in assenza di deficit nelle abilità percettive elementari. Le agnosie più frequenti sono quelle visive, ma se ne possono riscontrare anche per l’udito e il tatto.
I deficit di agnosia devono essere esclusivi di una modalità sensoriale, infatti il paziente agnosico non riconosce uno stimolo attraverso un canale sensoriale, ma è in grado di riconoscerlo attraverso un altro canale sensoriale. Un’altra fondamentale caratteristica che il paziente deve avere per essere classificato come agnosico, è che il canale sensoriale implicato nel disturbo sia integro. Infine è necessario che ci sia un’assenza di deficit rilevati delle abilità intellettive generali.
Le agnosie più studiate e più frequenti sono le agnosie visive. In genere l’agnosia visiva è provocata da una lesione al lobo occipitale. Esistono agnosie visive più specifiche, ovvero selettive per determinati stimoli, come la prosopagnosia, selettiva per i volti, e l’alessia selettiva per le lettere. Come detto in precedenza, è importante che la lesione occipitale non comprometta la capacità sensoriale del paziente. Lesioni delle aree visive primarie danneggiano la visione di una parte del campo visivo contro laterale (emianopsia) o solo del quadrante superiore/inferiore (quadrantopsia). Lesioni bilaterali occipitali, invece, provocano la perdita di tutto il campo visivo generando una cecità corticale. Alcuni pazienti negano di essere ciechi (anosognosia) e forniscono descrizioni inventate di quello che vedono (confabulazione). Naturalmente la cecità corticale non può essere ritenuta un’agnosia visiva.
Una prima classificazione delle agnosie visive fu fatta da Lissauer, il quale differenziò le agnosie visive appercettive caratterizzata dall’incapacità di identificare forme visive, dall’agnosia visiva associativa, nella quale i pazienti riconoscevano le forme degli stimoli ma non erano in grado di associarle ad oggetti in memoria.
Esistono deficit selettive solo per alcuni stimoli, come per le lettere (alessia) o per i colori (acromatopsia). In particolare pazienti possono avere difficoltà a denominare i colori (anomia per i colori) o ad associare i colori ad oggetti (amnesia per i colori). Il deficit selettivo per il riconoscimento dei volti è definito prosopagnosia. In passato veniva considerato un lieve disturbo agnosico, o un deficit nell’identificare singoli oggetti in specifiche categorie. Oggi, invece, è accettato che la prosopagnosia sia un disturbo specifico legato a un deficit del riconoscimento dei volti, che nel cervello costituisce una categoria di stimoli speciale.
Nei casi più lievi il disturbo non causa molti problemi al paziente, in quanto sono le persone meno frequentate a non essere riconosciute, mentre nei casi gravi è molto invadente.
Anche la prosopagnosia, come le agnosie visive, è differenziata in due tipi, appercettivo dove le forme dei volti non sono riconosciute, e amnesico dove l’elaborazione dei volti è conservata ma i pazienti non riescono ad attribuire l’identità corretta ai volti.
Si effettuano test per le agnosie visive quando un paziente commette errori nella denominazione di oggetti. Il deficit diventa ancora più evidente quando il soggetto, manipolando l’oggetto, lo riconosce. Dopo questi sospetti inizia l’iter diagnostico con la visita da un oculista per accertare che il paziente conservi le capacità percettive elementari.
Se le abilità sono conservate si procede con test per valutare la discriminazione e l’identificazione visiva. Due sono le batterie specificamente realizzate per questo scopo, la Visual Object and Space Perception Battery (VOSP) e la Brimingham Object Recognition Battery (BORB).
Le prime prove utilizzate sono di discriminazione semplice, dove il paziente deve emettere giudizi di uguaglianza tra coppie di stimoli, o identificare una “X” in una matrice di punti casuali. Se queste prove vengono superate, i pazienti possono essere definiti agnosici e si vanno a verificare attraverso prove specifiche l’abilità di identificazione delle forme. Alcuni di queste prove sono grafiche, altre (utilizzate per evitare che eventuali disturbi motori influenzino i test) sono di denominazione, riconoscimento di oggetti o sovrapposizione di stimoli. Una particolare prova di riconoscimento delle forme è di “decisione di realtà di oggetti” che consiste nell’individuare se gli oggetti presentati sono reali o meno.
L’ultimo tipo di prove presentate al paziente è nel riconoscimento di oggetti, ovvero nell’associare la forma identificata al contenuto semantico. La prova più semplice utilizza è la denominazione. Tuttavia, per evitare che eventuali deficit del linguaggio alterino il test, si utilizzano prove come descrizione verbale degli oggetti, mimare l’uso dell’oggetto, accoppiamento di oggetti di caratteristiche visive diverse e accoppiamenti di oggetti che appartengono allo stesso ambito semantico.
Quando il disturbo agnosico è specifico per alcuni stimoli, è necessario utilizzare test specifici. Sono disponibili sia prove per valutare l’identificazione dei colori che prove per valutare la discriminazione e l’identificazione dei volti. Uno dei più comuni per il riconoscimento dei volti è far riconoscere fotografie di personaggi famosi. I primi test che vengono effettuati per valutare la prosoagnosia sono appercettivi e mirano al riconoscimento delle caratteristiche dei volti e non al riconoscimento. Successivamente, vengono effettuate prove associative, in cui si richiede al paziente il riconoscimento del personaggio famoso.
Lo sviluppo delle conoscenze neuropsicologiche ha permesse a diversi autori di modificare il primo modello proposto da Lissauer. Uno dei sistemi che rispecchia maggiormente la prima classificazione è stato proposto da Warrington e James che differenziano gli agnosici appercettivi i pazienti che non riconoscono le forme (deficit nel lobo occipitale di destra) e agnosici associativi che riconoscono le forme ma non le associano agli oggetti (deficit nel lobo occipitale sinistro).
Humphreys e Riddoch, individuano pazienti che avevano prestazioni diverse alle prove appercettive, hanno individuato diverse forme di agnosia appercettiva: l’agnosia per le forme (deficit per l’elaborazione delle forme), agnosia integrativa (vengono riconosciuto forme globali e alcuni particolari ma queste info non vengono integrate), agnosia trasformazionale (vengono commessi errori nel riconoscimenti di oggetti visti da diverse prospettive), agnosia di accesso al sistema semantico (vengono identificate le forme ma non riconosciuti gli oggetti), agnosia semantica.
Quest’ultima classificazione non è stata accettata da tutti, De Renzi, uno di questi, considera solo alcune delle sindormi identificate dai due autori.
Oltre alle agnosie visive esistono, anche se più difficili da identificare, le agnosie uditive. Un particolare tipo di agnosia uditiva è l’agnosia musicale, in cui il paziente non riconosce le melodie. In genere le lesioni per questo disturbo sono localizzate nelle aree acustiche dei lobi temporali.
Le agnosie tattili vengono definite stereoagnosie, e il paziente non è in grado di riconoscere gli oggetti al tatto, in assenza di deficit percettivi elementari. Un particolare tipo di deficit nel nominare gli oggetti al tatto è l’anomia tattile. Lesioni alle aree sensoriali dei lobi parietali possono causare questi disturbi.
I disturbi dello spazio corporeo: emisomatoagnosia e somatotopoagnosia
Si parla di emisomatoagnosia quando i pazienti presentano disturbi nell’ambito del loro corpo. Spesso, ma non necessariamente, i pazienti affetti da eminegligenza sono affetti anche da emisomatoagnosia. Questi pazienti possono ignorare la loro parte sinistra del corpo in tutte le azioni quotidiane (lavarsi, truccarsi, radersi, vestirsi, ecc.). Sono spesso presenti fenomeni di allochiria, quando per esempio si tocca la mano sinistra al paziente, il quale poi cerca la fonte dello stimolo alla sua destra. Quando il disturbo non è molto grave, il paziente ha la sensazione che il braccio sinistro o la mano sinistra non siano le sue, manifestando una sensazione di alienazione per l’emisoma di sinistra. Quando invece il disturbo è grave, il paziente ignora completamente tutta la sua parte sinistra.
Il disturbo può manifestarsi in modi diversi in base al tempo trascorso dalla lesione. Infatti dopo qualche tempo il paziente tende a trascinarsi il braccio e la gamba sinistra, ma quando gli si chiede di eseguire dei movimenti vi riesce senza problema. Questo fenomeno viene definito eminegligenza motoria e consiste nel trascurare l’uso spontaneo degli arti di sinistra in assenza di danni motori.
Può capitare che nei pazienti con emisomatoagnosia coesista la diagnosi di paralisi effettiva della parte sinistra. In questi casi il paziente non solo può ignorare la parte sinistra del proprio corpo ma non è cosciente di essere malato. Questa condizione è definita anosognosia. In altri casi invece il paziente riconosce di essere malato, ma vive tale stato con indifferenza, questa condizione viene definita anosodiaforia.
In generale l’emisomatoagnosia si verifica dopo lesioni dell’emisfero destro; per l’eminegligenza motoria anche dopo lesioni sottocorticali dell’emisfero destro.
Per valutare la presenza di emisomatoagnosia è necessario fondarsi sull’osservazione clinica e in generale si fanno valutazioni del genere quando in un paziente è già presente l’eminegligenza o quando la lesione interessa le aree corticali che possono provocare l’emisomatoagnosia. Una prova grossolana che si può fare è chiedere al paziente di toccarsi con la mano destra parti del corpo di sinistra. Prove standardizzate invece rientrano tra quelle ecologiche, come quella realizzata da Zoccolotti, dove il paziente deve radersi/truccarsi e pettinarsi.
Come detto, lesioni del’emisfero di destra possono essere la causa di emisomatoagnosia, ma è necessario sottolineare che tale disturbo è raro riscontrarlo dopo molte settimane dall’evento patologico. L’emisomatoagnosia può manifestarsi anche per effetto di una neoplasia (tumore) parietale destra.
Molto spesso all’emisomatoagnosia si associa l’emianestesia, ovvero la perdita di sensibilità della parte contro laterale alla lesione. Naturalmente, questa da sola non spiega l’emisomatoagnosia ne può essere una prova se è presente.
Un particolare disturbo che riguarda specificamente la capacità di localizzare parti del corpo su richiesta, anche se si è compreso pienamente il comando, è l’autotopoagnosia. Questi pazienti non hanno difficoltà nella consapevolezza del loro corpo, infatti conoscono bene le loro estremità. Rilevare tale disturbo è spesso complicato perché questi pazienti non hanno molte difficoltà nella vita quotidiana. A differenza degli altri disturbi, questo si verifica sia per le parti destre che sinistre e a differenza dell’emisomatoagnosia non ha un decorso spontaneo. È fondamentale essere cauti nel classificare un paziente con questo disturbo, infatti è necessario rendersi conto se il paziente comprenda a pieno i comandi e se ha delle difficoltà nella programmazione dei gesti. In genere l’area lesionata che genera l’autotopoagnosia è il lobo parietale.
Per valutare la presenza di emisomatoagnosia vengono utilizzate delle batterie di test. Tali test devono comprendere più compiti per l’indicazioni di parti corporee e devono essere sia in forma verbale che non verbale e con diversi gradi di difficoltà. Il disturbo, in genere, è più facilmente individuabile quando il paziente deve indicare parti del corpo sull’esaminatore o su di una figura.
Gli errori che maggiormente si commettono sono errori non correlati (il paziente indica una parte del corpo completamente differente da quella richiesta), errori di contiguità (parti del corpo vicine) e errori funzionali (parti del copro che hanno funzioni simili). È importante, per dimostrare con certezza la presenza del disturbo, che il paziente riesca a riconoscere correttamente le parti del corpo richieste e che abbia informazioni semantiche su di esse.
Il fallimento sistematico nell’indicare parti del proprio corpo è definito autotopoagnosia, se invece non si riesce a indicare parti del corpo di altre persone o di una figura, si parla di somatotopoagnosia. Altri tipi di disturbi simili sono il disorientamento destra-sinistra e l’agnosia digitale. La prima è una specifica difficoltà a orientarsi rispetto alle categorie destra-sinistra successivamente alla lesione. La seconda si riferisce ad un disturbo di localizzazione che consiste nell’incapacità di identificare le dita della propria mano.
Questi ultimi due disturbi rientrano nella sindrome di Gerstmann che comprende anche altri disturbi come agrafia e acalculia. Tale sindrome si verifica con la lesione del giro angolare di sinistra.
Si possono riassumere i disturbi trattati in questo capitolo dicendo che riguardano i limiti della rappresentazione corporea, ovvero il complesso sistema dove sono incluse le conoscenze spaziali, strutturali, lessicali e semantiche sul proprio corpo. In particolare l’emisomatoagnosia può essere considerata come un difetto della rappresentazione corporea, mentre nei pazienti con disturbi della localizzazione sono difettosi i processi che consentono di percorre le mappe spaziali corporee.